Συνιστάται, 2020

Επιλογή Συντάκτη

Η βιταμίνη Ε είναι καλή για τα μαλλιά σας;
Σχεδόν 1 στους 5 ενήλικες με επιληψία μπορεί να έχει συμπτώματα της ADHD, διαπιστώνει η μελέτη
Το άγχος μπορεί να αυξήσει τον κίνδυνο της νόσου του Alzheimer

Purpura: Τι πρέπει να ξέρετε

Η πορφύρα συμβαίνει όταν τα μικρά αιμοφόρα αγγεία σκάσουν, προκαλώντας το αίμα να κολυμπήσει ακριβώς κάτω από το δέρμα. Εμφανίζονται ως μικρά μοβ κηλίδες ακριβώς κάτω από την επιφάνεια του δέρματος.

Η πορφύρα, επίσης γνωστή ως αιμορραγίες του δέρματος ή κηλίδες αίματος, μπορεί να σηματοδοτήσει μια σειρά ιατρικών προβλημάτων, που κυμαίνονται από μικρούς τραυματισμούς έως απειλητικές για τη ζωή λοιμώξεις.

Η πορφύρα είναι ένα σύμπτωμα και όχι μια ασθένεια από μόνη της και υπάρχει μια σειρά πιθανών αιτιών.

, θα εξηγήσουμε ποια είναι η πορφύρα, γιατί συμβαίνει, η διάγνωσή της και η θεραπεία.

Τι είναι η πορφύρα;


Ένα παράδειγμα πορφυρού εξανθήματος.

Η πορφύρα χαρακτηρίζεται από μικρές μοβ κηλίδες στο δέρμα, τυπικά διαμέτρου 4-10 χιλιοστών. Μερικοί άνθρωποι αναπτύσσουν μεγαλύτερες επιφάνειες 1 εκατοστόμετρο ή μεγαλύτερες. Αυτές ονομάζονται εκχυμώσεις.

Μερικές φορές τα σημεία μπορεί να εμφανιστούν στους βλεννογόνους, για παράδειγμα, μέσα στο στόμα.

Η πορφύρα τείνει να εμφανίζεται σε συστάδες που βρίσκονται σε μία μόνο περιοχή ή καλύπτουν ένα μεγάλο μέρος του σώματος. Όσο μεγαλύτερο είναι το εξάνθημα, τόσο μεγαλύτερη είναι η αιμορραγία.

Σε αντίθεση με κάποια άλλα εξανθήματα, η πορφύρα δεν θα αλλάξει το χρώμα ή το χρώμα όταν πιεστεί.Το εξάνθημα μπορεί να μοιάζει πολύ με μικρά συσσωματώματα μελανιών, αλλά το δέρμα δεν πρέπει να είναι φαγούρα ή ερεθισμένο - αυτό θα μπορούσε να υποδηλώνει μια αιτία διαφορετική από την πορφύρα.

Η ίδια η purpura είναι ένα σύμπτωμα και όχι μια κατάσταση. Για τον προσδιορισμό της αιτίας, οι γιατροί πρέπει να εκτελέσουν μια σειρά δοκιμών. Αυτές οι δοκιμές θα αξιολογήσουν τη διατροφή του ασθενούς, τα επίπεδα αιμοπεταλίων, τη φλεγμονή, τις πιθανότητες μόλυνσης και την υγεία των αιμοφόρων αγγείων.

Η θεραπεία για την πορφύρα συνήθως απαιτεί θεραπεία της υποκείμενης αιτίας του εξανθήματος.

Είδη πορφύρας

Οι γιατροί σπάσουν την πορφύρα εξανθήματα σε δύο κατηγορίες με βάση τον αριθμό των αιμοπεταλίων. Τα αιμοπετάλια είναι θραύσματα κυττάρων που βοηθούν τον θρόμβο αίματος πιο αποτελεσματικά, αποτρέποντας την επικίνδυνη αιμορραγία.

  • Οι θρομβοκυτταροπενικές πορφύρες - ο αριθμός αιμοπεταλίων είναι χαμηλός, γεγονός που υποδηλώνει μια υποκείμενη διαταραχή πήξης.
  • Οι μη θρομβοκυτοπενικές πορφύρες - τα επίπεδα αιμοπεταλίων είναι φυσιολογικές, γεγονός που υποδηλώνει μια άλλη αιτία.

Ένας χαμηλός αριθμός αιμοπεταλίων μπορεί να προκαλέσει υπερβολική αιμορραγία και μώλωπες και να οφείλεται σε διάφορους παράγοντες, όπως:

  • Καρκίνος
  • μεταμοσχεύσεις μυελού των οστών
  • HIV λοιμώξεις
  • χημειοθεραπεία
  • θεραπεία οιστρογόνων
  • θεραπεία ορμονικής υποκατάστασης
  • μερικά φάρμακα

Μια σειρά υποκείμενων ιατρικών καταστάσεων μπορεί να προκαλέσει και τα δύο είδη πορφύρας.

Μία από τις πιο μελετημένες ποικιλίες της πορφύρας είναι η purpura Henoch-Schönlein, μια μη θρομβοκυτταροπενική εκδοχή της πορφύρας. Πιο συνηθισμένο μεταξύ των μικρών παιδιών, αυτός ο τύπος πορφύρας προηγείται συχνά από μια λοίμωξη του αναπνευστικού συστήματος. Τα συμπτώματα συχνά εξαφανίζονται μόνοι τους, αλλά μερικοί άνθρωποι με purpura Henoch-Schönlein υποφέρουν από επικίνδυνες φλεγμονές που οδηγούν σε νεφρικά προβλήματα.

Η ιδιοπαθής θρομβοκυτταροπενική πορφύρα (ITP) είναι μια μορφή πορφύρας με άγνωστη αιτία. Ασθενείς με εμπειρία ITP καταστρέφουν τα αιμοπετάλια στην κυκλοφορία του αίματος. Αυτό τους αφήνει περισσότερο σε κίνδυνο την αιμορραγία που δημιουργεί το τυπικό εξάνθημα της πορφύρας.

Αιτίες της πορφύρας


Η έλλειψη βιταμίνης C μπορεί να οδηγήσει σε πορφύρα.

Για την αντιμετώπιση της πορφύρας, οι γιατροί πρέπει να καθορίσουν την αιτία τους. Η πορφύρα που δεν μειώνει τα επίπεδα αιμοπεταλίων (μη θρομβοκυτοπενία) έχει μια σειρά αιτιών και παραγόντων κινδύνου, όπως:

  • Διαταραχές και λοιμώξεις που εμφανίζονται από τη γέννηση και προκαλούν ανωμαλίες στα αιμοφόρα αγγεία ή στην παραγωγή αίματος, όπως το σύνδρομο Ehlers-Danlos και η ερυθρά.
  • Αμυλοείδωση, η οποία προκαλεί την δημιουργία αμυλοειδών πλακών στο σώμα.
  • Επιδείνωση του αγγειακού εγκεφάλου σε σχέση με την ηλικία.
  • Η έλλειψη βιταμίνης C, επίσης γνωστή ως σκορβούτο.
  • Λοιμώξεις ή φλεγμονώδεις ασθένειες που επηρεάζουν τα αιμοφόρα αγγεία.
  • Ορισμένα φάρμακα, όπως τα στεροειδή και τα σουλφοναμίδια.

Η πορφύρα με μειωμένο αριθμό αιμοπεταλίων (θρομβοπενία) έχει πολλές πιθανές αιτίες:

  • φάρμακα που μειώνουν τον αριθμό των αιμοπεταλίων
  • πρόσφατες μεταγγίσεις αίματος
  • Rocky Mountain βιαστικό πυρετό
  • συστηματικού ερυθήματος του λύκου
  • σοβαρές λοιμώξεις, συμπεριλαμβανομένου του HIV και της ηπατίτιδας C.

Το ITP συμβαίνει όταν ο οργανισμός επιτεθεί στα ίδια του τα αιμοπετάλια, αυξάνοντας τον κίνδυνο αιμορραγίας και πορφυρών εξανθημάτων. Στα νεογνά των οποίων οι μητέρες έχουν ITP, η μείωση του αριθμού των αιμοπεταλίων μπορεί επίσης να οδηγήσει σε πορφύρα.

Ασθένειες που επηρεάζουν τη λειτουργία του μυελού των οστών μπορεί να περιορίσουν την ικανότητα του σώματος να κάνει αιμοπετάλια και να καταπολεμήσει τον μυελό των οστών, όπως:

  • λευχαιμία
  • απλαστική αναιμία
  • μυελώματος
  • όγκους μυελού των οστών

Συμπτώματα της πορφύρας


Ένα παράδειγμα πορφυρού εξανθήματος.
Πιστωτική εικόνα: Hektor

Το κύριο σύμπτωμα της πορφύρας είναι ένα πορφυρό-κόκκινο εξάνθημα ακριβώς κάτω από την επιφάνεια του δέρματος. Το εξάνθημα μπορεί να εμφανιστεί οπουδήποτε στο σώμα, συμπεριλαμβανομένων των βλεννογόνων όπως η επένδυση του στόματος.

Τα συμπτώματα που συνοδεύουν μερικές φορές την πορφύρα μπορούν να βοηθήσουν στον εντοπισμό της αιτίας της.

Οι ασθενείς που εμφανίζουν πορφύρα με οποιοδήποτε από τα ακόλουθα συμπτώματα πρέπει να αναζητήσουν ιατρική θεραπεία:

  • Χαμηλός αριθμός αιμοπεταλίων, που μπορεί να οδηγήσει σε αυξημένη αιμορραγία μετά από τραυματισμό, αιμορραγία ούλων ή μύτης ή αίμα σε κινήσεις ούρων ή εντέρων.
  • Πόνοι, πρησμένοι αρθρώσεις, ιδιαίτερα στους αστραγάλους και τα γόνατα.
  • Προβλήματα στο έντερο, όπως ναυτία, έμετος, διάρροια ή πόνος στο στομάχι.
  • Νεφρικά προβλήματα, ιδιαίτερα πρωτεΐνες ή αίμα στα ούρα.
  • Υπερβολική κόπωση.

Επιπλοκές της πορφύρας

Επειδή η πορφύρα μπορεί να σηματοδοτήσει ένα υποκείμενο ιατρικό πρόβλημα, μπορεί να οδηγήσει σε επιπλοκές αν αφεθεί χωρίς θεραπεία. Όταν η πορφύρα είναι το αποτέλεσμα μιας κατάστασης πήξης του αίματος, η ανεπιθύμητη διαταραχή μπορεί να προκαλέσει απειλητική για τη ζωή αιμορραγία. Η γρήγορη διάγνωση και η θεραπεία της υποκείμενης αιτίας μπορεί να μειώσει τον κίνδυνο ασθενών για σοβαρές επιπλοκές.

Η βλάβη των νεφρών μπορεί να συμβεί σε άτομα με purpura Henoch-Schönlein. αυτή η βλάβη μπορεί να απαιτήσει αιμοκάθαρση ή μεταμόσχευση νεφρού και μπορεί να γίνει απειλητική για τη ζωή εάν αφεθεί χωρίς θεραπεία.

Η πορφύρα Henoch-Schönlein μπορεί επίσης να προκαλέσει μια σπάνια κατάσταση στην οποία το έντερο διπλώνεται πάνω από το ίδιο. αυτό δημιουργεί μια παρεμπόδιση του εντέρου που περιορίζει την πέψη. Οι παρεμπόδιση του εντέρου μπορεί να είναι θανατηφόρα αν παραμείνουν ανεπεξέργαστα.

Το ITP προκαλεί περιστασιακά αιμορραγία στον εγκέφαλο προκαλώντας μόνιμη βλάβη στον εγκέφαλο ή θάνατο αν δεν αντιμετωπιστεί άμεσα.

Παράγοντες κινδύνου και πρόληψη της πορφύρας

Η ίδια η purpura δεν είναι ασθένεια, αλλά σύμπτωμα άλλου προβλήματος. Η μόνη αποτελεσματική μέθοδος για την αποτροπή της πορφύρας είναι η αποφυγή των συνθηκών που την προκαλούν. Δεδομένου ότι οι περισσότερες από αυτές τις συνθήκες δεν οφείλονται στους παράγοντες του τρόπου ζωής, δεν μπορεί να κάνει τίποτα για να μειώσει τον κίνδυνο της πορφύρας.

Οι παράγοντες κινδύνου για την πορφύρα περιλαμβάνουν:

  • προβλήματα θρόμβωσης αίματος που προκαλούνται από φάρμακα ή ασθένειες
  • μολυσματικών ασθενειών, ιδιαίτερα μεταξύ των παιδιών και των ηλικιωμένων
  • κακή διατροφή όταν οδηγεί σε έλλειψη βιταμίνης C
  • ορισμένες μορφές καρκίνου, όπως η λευχαιμία και το μυέλωμα
  • φλεγμονωδών καταστάσεων και διαταραχών, όπως το σύνδρομο Ehlers-Danlos
  • προχωρημένη ηλικία
  • κακή υγεία των αιμοφόρων αγγείων

Διάγνωση της πορφύρας


Ένας γιατρός δερμάτων πρέπει να είναι σε θέση να διαγνώσει πορφύρα με μια φυσική εξέταση.
Πιστωτική εικόνα: Δρ James Heilman

Τα μοβ σημεία της πορφύρας είναι αρκετά εύκολο να ξεχωρίζουν από άλλα εξανθήματα. Η πορφύρα συνήθως δεν συνοδεύεται από φαγούρα ή άλλα κοινά προβλήματα δέρματος. Ωστόσο, η εύρεση της υποκείμενης αιτίας της πορφύρας μπορεί να είναι δύσκολη.

Οι γιατροί συχνά θέτουν ερωτήματα όπως:

  • Έχετε άλλα συμπτώματα;
  • Υπάρχει κάποιος άλλος στο σπίτι τα ίδια συμπτώματα;
  • Πόσο καιρό έχετε υποστεί το εξάνθημα;
  • Είχατε αυτό το εξάνθημα πριν;
  • Παίρνετε οποιαδήποτε φάρμακα;
  • Υπάρχουν άλλα ιατρικά προβλήματα;

Ορισμένες δοκιμές ρουτίνας, ξεκινώντας με μια πλήρη εξέταση αίματος (CBC), βοηθούν στη διερεύνηση της αιτίας της πορφύρας. Μια ΚΤΚ θα αποκαλύψει εάν ο ασθενής έχει χαμηλά επίπεδα αιμοπεταλίων και εάν εμφανίζονται υποκείμενες λοιμώξεις.

Εάν ο γιατρός υποψιαστεί το ITP, μπορεί να διατάξει τον έλεγχο του μυελού των οστών. Μια βιοψία δέρματος μπορεί επίσης να παρέχει σημαντικές πληροφορίες, ιδιαίτερα όταν ένας γιατρός δεν είναι σε θέση να βρει μια υποκείμενη αιτία για την πορφύρα.

Ορισμένες μορφές καρκίνου του δέρματος μοιάζουν με τις μοβ κηλίδες της πορφύρας. Μια βιοψία μπορεί να αποκλείσει τον καρκίνο του δέρματος.

Εάν ένας γιατρός υποψιαστεί την πορφύρα Henoch-Schönlein, οι εξετάσεις ούρων μπορούν να αξιολογήσουν τη λειτουργία των νεφρών με δοκιμές για πρωτεΐνες και αίμα στα ούρα.

Οι γιατροί μπορούν επίσης να εκτελέσουν άλλες εξετάσεις με βάση τα συμπτώματα του ασθενούς και την εικαζόμενη διάγνωση.

Θεραπείες για πορφύρα

Όχι όλες οι περιπτώσεις πορφύρας απαιτούν άμεση θεραπεία. Οι γιατροί επιλέγουν συχνά να παρακολουθήσουν τον ασθενή για άλλα συμπτώματα για να δουν αν αυτοί πηγαίνουν μακριά από μόνοι τους. Τα παιδιά που υποφέρουν από πορφύρα Henoch-Schönlein είναι συχνά πιθανό να βελτιωθούν χωρίς θεραπεία.

Όταν η θεραπεία είναι απαραίτητη, δεν οφείλεται στο ίδιο το εξάνθημα. Η θεραπεία είναι απαραίτητη για αιτίες όπως η λευχαιμία ή οι επιδράσεις, συμπεριλαμβανομένης της νεφρικής ανεπάρκειας.

Θεραπεία για την πορφύρα Henoch-Schönlein

Η θεραπεία για την πορφύρα Henoch-Schönlein επικεντρώνεται στη βελτίωση των συμπτωμάτων. Οι γιατροί μπορούν να συστήσουν μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα (NSAIDS) για τη μείωση της φλεγμονής και του πόνου. Η θεραπεία με στεροειδή μπορεί να μειώσει τη νεφρική βλάβη και τον κοιλιακό πόνο. Εάν η βλάβη των νεφρών είναι σοβαρή, οι γιατροί μπορούν να συνταγογραφήσουν φάρμακα για την καταστολή του ανοσοποιητικού συστήματος.

Θεραπεία για ITP

Τα συμπτώματα ITP κυμαίνονται από ήπια μέχρι σοβαρή και ορισμένοι ασθενείς δεν χρειάζονται καθόλου θεραπεία. Εκείνοι που κάνουν μπορεί να ωφεληθούν από φάρμακα που έχουν σχεδιαστεί για να ενισχύσουν τον αριθμό των αιμοπεταλίων ή την απομάκρυνση της σπλήνας.

Ο σπλήνας μπορεί να καταστρέψει ή να συγκρατήσει τα αιμοπετάλια, οπότε, αφαιρώντας τον, ο αριθμός των αιμοπεταλίων μπορεί να αυξηθεί.

Οι θεραπείες για τον τρόπο ζωής μπορούν επίσης να βοηθήσουν, δεδομένου ότι φάρμακα όπως η ασπιρίνη προλαμβάνουν την συσσώρευση και την πήξη των αιμοπεταλίων.

Τα φάρμακα που καταστέλλουν το ανοσοποιητικό σύστημα όπως η πρεδνιζόνη μπορεί να βοηθήσουν στην ανύψωση των επιπέδων αιμοπεταλίων. Σε ασθενείς που υποφέρουν από αιμοπετάλια που είναι αρκετά χαμηλές ώστε να απειλούν τη ζωή τους, οι γιατροί μπορεί να προσφέρουν θεραπεία ανοσοσφαιρίνης.

Θεραπεία για άλλες μορφές πορφύρας

Η θεραπεία για άλλες μορφές πορφυρών κέντρων γύρω από την αντιμετώπιση της υποκείμενης αιτίας. Αυτό μπορεί να περιλαμβάνει επιλογές όπως η χημειοθεραπεία, τα αντιιικά φάρμακα, τα στεροειδή φάρμακα, τα αντιβιοτικά και η χειρουργική επέμβαση.

Κορτικοστεροειδή - αυτά μπορούν να βοηθήσουν στην αύξηση του αριθμού των αιμοπεταλίων μειώνοντας τη δραστηριότητα του ανοσοποιητικού συστήματος. Το φάρμακο θα χρησιμοποιηθεί για 2-6 εβδομάδες για να εξασφαλιστεί η επιστροφή των αιμοπεταλίων σε ασφαλές επίπεδο.

Οι παρενέργειες της χρήσης κορτικοστεροειδών για παρατεταμένο χρονικό διάστημα περιλαμβάνουν καταρράκτη, απώλεια οστού και αύξηση βάρους.

Ενδοφλέβια ανοσοσφαιρίνη - εάν η πορφύρα προκαλεί σημαντική αιμορραγία, η ενδοφλέβια ανοσοσφαιρίνη μπορεί να βοηθήσει στην αύξηση των επιπέδων αιμοπεταλίων. Αυτή η θεραπεία είναι συνήθως αποτελεσματική μόνο βραχυπρόθεσμα.

Οι ανεπιθύμητες ενέργειες περιλαμβάνουν ναυτία, πυρετό και κεφαλαλγία.

Το Romiplostim (Nplate) και το eltrombopag (Promacta) - αυτά είναι τα τελευταία φάρμακα που πρέπει να χρησιμοποιηθούν στη θεραπεία της ITP. Και οι δύο ενθαρρύνουν το μυελό των οστών να παράγουν περισσότερα αιμοπετάλια.

Οι ανεπιθύμητες ενέργειες περιλαμβάνουν ζάλη, πονοκεφάλους, πόνο στις αρθρώσεις και στους μυς, ναυτία, έμετο, αυξημένο κίνδυνο θρόμβου στο αίμα και σύνδρομο οξείας αναπνευστικής δυσχέρειας.

Rituximab (Rituxan) - βοηθά στη μείωση της ανοσολογικής απόκρισης. Χρησιμοποιείται κυρίως για τη θεραπεία της θρομβοκυτοπενικής πορφύρας και των ασθενών που δεν ανταποκρίνονται στα κορτικοστεροειδή. Οι παρενέργειες περιλαμβάνουν πονόλαιμο, χαμηλή αρτηριακή πίεση, πυρετό και εξάνθημα.

Όταν η πορφύρα προκαλείται από ιατρική κατάσταση που δεν μπορεί να θεραπευτεί, μπορεί να είναι απαραίτητος ο συνεχής έλεγχος των επιπέδων των αιμοπεταλίων και της λειτουργίας των οργάνων.

Top